Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - врожденное заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Эта болезнь остается важнейшей причиной желтух и анемий у новорожденных. Встречается с частотой 1: 250—300 родов.
Причины
Причиной ГБН является несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, реже по системе АВО и редким антигенам крови (М, N, Kcll и др.), например, резус-отрицательная мать и резус-положительный плод или мать 0 (I) группы, а плод — А (II) или В (III) группы крови.
Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным ребенком, то в процессе беременности от плода к матери начинают поступать единичные эритроциты, содержащие антиген (например, резус-фактор). При нормально протекающей беременности плацента пропускает не более 0,1—0,2 мл крови, но при угрозе выкидыша, гестозах это количество может увеличиваться в 10 раз и более. Основное же поступление эритроцитов плода в материнский кровоток происходит с началом родовой деятельности при отслойке плаценты. В ответ на поступившие эритроциты в организме женщины начинается выработка антител, которые соединяются с антигеном, находящимся на плодовом эритроците и разрушают (гемолизируют) его. Суть патогенеза заболевания заключается в том, что примерно у 1 из 20—25 резус-отрицательных женщин иммунные реакции становятся патологическими (т.е. наступает сенсибилизация) и антител образуется гораздо больше, чем нужно для разрушения чужеродных плодовых эритроцитов. Кроме того, у них появляются особые клетки иммунной памяти, которые при повторном попадании в организм даже единичных резус-положительных эритроцитов резко активизируют образование антирезусных антител в очень больших количествах. Именно эти иммунные антитела, попадая затем к плоду во время беременности или в родах, приводят к развитию у него гемолиза эритроцитов, т.е. ГБН. К факторам, приводящим к сенсибилизации, относятся самопроизвольные и искусственные аборты, переливание несовместимой по резус-фактору крови, предшествующие беременности (каждая беременность увеличивает риск ГБН примерно на 10%).
Симптомы
Выделяют отечную, желтушную и анемическую формы ГБН. По степени тяжести ГБН делится на легкую, среднетя-желую и тяжелую.
Отечная форма наиболее тяжелая. Развивается при попадании большого количества антител к плоду еще во время беременности. При этом внутриутробно разрушается большое количество эритроцитов и у плода развивается тяжелая анемия. Образовавшийся при этом билирубин выводится через плаценту в организм матери, а также попадает в околоплодные воды. Вследствие анемии нарушаются процессы доставки кислорода к органам и тканям плода с нарушением их нормального функционирования. В целях компенсации анемии активизируются очаги кроветворения в печени и селезенке, которые значительно увеличиваются в размерах. Таким образом, при отечной форме ГБН желтухи нет, Отмечается тяжелая анемия, отеки, связанные с анемией и низким содержанием белка в крови, а также значительное увеличение печени и селезенки. В крайне тяжелых случаях плод даже может погибнуть, и этот вариант течения болезни называется внутриутробная смерть плода с мацерацией.
Желтушная форма - наиболее часто встречающийся вариант ГБН, Развивается при попадании антител к ребенку незадолго до родов или во время родов. В этой ситуации ребенок либо рождается желтым, либо желтуха появляется в первые часы и дни жизни. Чем раньше она появляется, тем тяжелее ГБН. Клинически у ребенка отмечается неврологическая симптоматика (вялость, снижение рефлексов, затем может появиться беспокойство, судорожная готовность), обусловленная токсическим действием билирубина на нервную систему, а также увеличение печени и селезенки.
Анемическая форма болезни наблюдается при длительном проникновении от матери к плоду незначительного количества антител. В этом случае патологический процесс ограничивается развитием анемии, а отеков не возникает. В развитии этого состояния также определенное значение имеет индивидуальное снижение способности кроветворной системы плода регенерировать эритроциты.
Диагностика
Для успешного лечения новорожденных очень важна дородовая диагностика ГБН С этой целью применяются: непрямая проба Кумбса — выявляет наличие иммунных антител в крови матери; исследование околоплодных вод. Путем амниоцентеза проводят забор околоплодных вод и исследуют их на содержание билирубина, белка, глюкозы, определяют оптическую плотность; УЗИ плода и плаценты — позволяет выявить отечную форму ГБН. Послеродовая диагностика ГБН: определение группы крови и резус-фактора новорожденного в родзале; определение билирубина в пуповинной крови (норма до 51 мкмоль/л); почасовой прирост билирубина (норма не более 5—6 мкмоль/л); общий анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов (незрелые клетки красной крови, которые выбрасываются костным мозгом в случае, если организм адекватно реагирует на анемию); прямая проба Кумбса — выявляет эритроциты с фиксированными на них антителами.
Лечение
Оперативное и консервативное. 1. Оперативное (заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция). Основная цель — быстрейшее выведение из организма ребенка антител и билирубина для предотвращения прогрессирования болезни. Заменное переливание крови — наиболее распространенный для этого способ. Проводится одногруппной с кровью ребенка резус-отрицательной кровью в объеме 150—180 мл/кг. Берется кровь не более 3 суток хранения. Через центральную вену (пупочная, подключичная) попеременно выводится и вводится по 10— 20 мл крови. Операция длится 2—3 ч. 2. Консервативное. Инфузионная терапия проводится 5—10% раствором глюкозы в объеме 30—70 мл/кг, при гипопротеинемии добавляют альбумин 10—15 мл/кг. Фототерапия проводится лампами дневного или синего цвета. Суть заключается в превращении под действием света жирорастворимого билирубина в коже в водорастворимый, что делает возможным его выведение с мочой. Обнаженного ребенка помещают в кювез, над которым размещают лампы, глаза и промежность закрывают. Лечение проводится непрерывным и прерывистым методом (например, по 2 ч через 2 ч). Не проводится при анемии и инфекциях. Медикаментозное лечение — люминал по 0,005 х 3 раза в день, карболен по 0,15 х 3 раза в день, желчегонные препараты (аллохол, холен-зим).
Профилактика ГБН.
1. Планирование семьи.
2. Введение несенисибилизированным первобеременным и первородящим резус-отрицательным женщинам, родивших резус-положительных детей, анти-резусного иммуноглобулина в первые 3 суток после рождения (разрушает эритроциты плода и препятствует сенсибилизации).
